深圳商报记者 邓小群 张妍 由美国棒球运动员皮特·弗雷茨与朋友们发起的“冰桶挑战”从美国风靡到中国，无数名人、明星将一桶桶冰水从头淋到脚，呼吁大家关注渐冻人，并向相关慈善组织进行募捐。 渐冻人症到底是个怎样的罕见疾病？目前国内尚无此病确切的流行病学调查数据，根据美国统计显示，此病患病率为十万分之四到六。以深圳1500万人口计算，我市至少有600到900名这样的“渐冻人”，然而，深圳市残联目前尚未掌握具体数据。渐冻人症的病因是什么？该如何诊治？记者就此采访了有关专家。 发病机制尚不明确 “冰桶挑战”原名“ALS冰桶挑战”，那么ALS是什么呢？昨日，记者采访了市人民医院神经内科主任、中华医学会神经内科分会委员褚晓凡。他表示，ALS中文名称是肌萎缩侧索硬化症，但并不是ALS就代表了“渐冻人症”。俗称“渐冻人症”的运动神经元病，是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，包括了肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹等4个类型，其中ALS是最常见的。 “这4个类型疾病都会造成人的运动障碍，但不存在感觉系统问题。”褚晓凡告诉记者，深圳并没有专门的运动神经元病门诊，这种疾病现在都属于综合医院神经内科治疗的范畴。 运动神经元病的诊断并不困难，一般发病初期，患者会出现肌肉无力、发软，饮水时容易呛水、走路不稳、握笔或筷子易掉等现象，特别是手部肌肉萎缩、下肢肌肉无力和僵硬。由于患者只有运动障碍，没有感觉障碍，加上肌电图显示下运动单位病变，而外周神经传导速度正常等特异表现，所以绝大多数神经内科医生都可进行诊断。 褚晓凡指出，这种疾病病因和发病机制尚不明确，各年龄层、各种性别均有可能发生，门诊接诊的患者有20多岁的年轻人，也有四五十岁的中年人，甚至老年人。临床上看，各人的症状和病情进展均不相同，有的人可在短短几年间迅速失去运动能力，有的人仅仅是腿脚不便需要以轮椅代步，但可以几十年没有明显的进展。 医学治疗暂时“无能为力” “渐冻人”目前引起世界各地越来越多人的关注，然而目前运动神经元病的治疗现在仍是困难重重，甚至可以用“无能为力”来形容。 “深圳的医院有一种专门治疗此病的进口药物，但临床应用效果不明显。”褚晓凡表示，包括干细胞移植等治疗在内，目前都不能证实对这种疾病治疗有效。 据了解，这种疾病最痛苦的莫过于患者意识清晰，只有行动能力受限，很多患者最终在有意识的情况下因无力呼吸而死。褚晓凡介绍，由于不能行走，需要长期卧床，这种患者最容易因感染引发系列并发症，其中以呼吸系统感染最常见，多数患者的死亡原因是呼吸衰竭。所以利用呼吸机进行维持治疗，是目前能够延长渐冻人生存期的有效办法之一。 专家认为，除了渐冻人症外，神经系统有很多疾病目前都是“治不了”，最常见的是癫痫，只能控制无法治愈，还有老年痴呆症、英文简称为MSA的多系统萎缩症等，这些疾病都是没有有效的治疗手段，患者和家属也需要大量的社会支持，帮助他们对抗疾病。“‘冰桶挑战’只是一个引子，希望能够让全社会都来关注这些神经系统疾病，关爱这些患者，这才是目的。”专家表示。 我市估计有近千“渐冻人” 深圳到底有多少“渐冻人”？尽管近年来深圳媒体偶有“渐冻人”的报道，但是，这个数据目前并没有权威机构掌握。根据美国统计显示，此病患病率为十万分之四到六。以深圳1500万人口计算，我市至少有600到900名这样的“渐冻人”，然而，深圳市残联表示目前尚未掌握具体数据。 市残联权保部主任董兰芝告诉记者，他们负责全市残疾人证办理，但是在庞大的数据库当中，“渐冻人”属于肢体残疾类型。肢体残类的残疾人数量能够查得到，但是数据库中并没有包括“渐冻人”在内的导致肢体残疾原因的统计，所以这个数据目前还不能权威提供。 尽管如此，深圳还是尽力为“渐冻人”提供了帮助，特别是近年来高速发展的高科技，为深圳“渐冻人”带来了福音。 以家住景田薛女士为例，15年前她罹患此病，随着时间的推移，她的病情不可逆转地发展着，出现全身肌肉萎缩，四肢瘫痪，头部不能支撑，双肩关节脱位，言语不清等症状。 为了改善她的生活，几年前市残疾人用品用具资源中心根据薛女士的情况，为她配备了定改制轮椅，轮椅上是配备特殊的坐垫。以前她也坐轮椅，但需要她的丈夫必须一只手扶着她的头，否则她很容易从轮椅上跌下来。有了这个改造后的轮椅，她头部被固定，坐垫也是预防及减缓压疮发生几率的，薛女士就可以每天由丈夫推着外出了。 |
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